Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия): симптомы и лечение

Основные симптомы

К обязательным симптомам синдрома Ландау-Клеффенера относятся нарушения воспроизведения речи. Уже к 4-5 годам наблюдаются расстройства экспрессивной речи.

В 25% случаев речь теряется постепенно, однако чаще речевые навыки начинают угасать внезапно и пропадают за несколько дней или в течение 2-3 недель. Речь, как правило, утрачивается полностью. Сохраняется операциональная часть мышления.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Ребенок в период заболевания чрезмерно активен, развивается гиперкинетический синдром. Постепенно компенсаторные механизмы запускаются, эпилептические приступы угасают, к совершеннолетию у всех детей отмечаются улучшения в распознавании и владении речью.

Для удобства верификации и дифференциальной диагностики современные врачи выделяют перечень признаков, на основании которых можно достоверно выставить данный диагноз. К таковым относятся:

  • изначально нормальный темп развития речевых навыков;
  • внезапная или постепенная потеря экспрессивной речи после 3-го года жизни;
  • картина мнимой глухоты;
  • отсутствие нарушений работы воспринимающего и проводникового звена слухового анализатора;
  • общее развитие ребенка в пределах нормы;
  • речь становится отрывистой, «телеграфной», содержит мало глаголов;
  • одно- или двусторонние пароксизмы на ЭЭГ в проекции височных долей выявляются за несколько лет до речевых расстройств;
  • невербальный интеллект в пределах нормы;
  • отсутствует какое-либо конкретное отдельное неврологическое состояние, сочетающее эпилептические припадки и нарушения на ЭЭГ;
  • беспокойство ребенка на фоне происходящих изменений;
  • нарушение сна по типу ночной бессонницы.

Как проявляется?

Болезнь детально описала женщина-учёный Александрова Н. Ш. Синдром Ландау-Клеффнера, утверждает она, возникает также из-за так называемой пластичности головного мозга. Он как будто «перестраивается», чтобы лучше исполнять свои функции. В процессе такой трансформации и развивается временная афазия. Как и в случае с приобретённой формой, вызванной повреждениями и болезнями, этот вид патологии можно диагностировать при помощи ЭЭГ. Кроме того, «первыми звоночками» могут стать эпилептические припадки, появившиеся у малыша. Они в 70% случаев сопровождают начало заболевания.

Примерно в четверти всех случаев больной утрачивает речевую функцию на протяжении месяца. Но чаще её потеря происходит фактически мгновенно. Иногда малыш не может вымолвить ни звука. У половины пациентов замечаются поведенческие расстройства. Операционное мышление при этом сохраняется. С возрастом эпилептические припадки исчезают. Полное или частичное восстановление речевых функций происходит к 16 годам.

Комплекс исследований

Кроме того, ЭЭГ позволяет также выявить степень функциональных нарушений, а также вероятность возникновения угрожающих состояний, таких как эпилептические припадки.

Кортикостероиды

В лечении синдрома Ландау-Клеффнера помогают и кортикостероиды. Особенно хорошо себя зарекомендовал «Адренокортикотропин». Он уменьшает проявление симптомов приобретённой эпилептической афазии, нормализует состояние ЭЭГ. Длительная терапия этими лекарствами рекомендована большей части пациентов. Однако следует помнить, что не всем подходит гормональный вариант лечения.

Часто медики назначают больным стероиды. Например, «Преднизолон» вводят внутривенно на протяжении трёх месяцев. Терапия используется для индукции ремиссии. Важно учитывать, что снижение дозировки стероидов часто связывают с постоянными рецидивами признаков заболевания. Общая длительность курса может длиться от полугода до нескольких лет.

Кстати, лечение кортикостероидами имеет массу побочных эффектов, таких как: увеличение массы тела, гипертония, диабет, катаракта, почечная недостаточность, депрессия, маниакальный синдром и так далее. Кроме того, их не рекомендуют назначать пациентам, имеющим проблемы с иммунитетом, так как они ещё больше его угнетают.

Мнения родителей

Особой заботы и внимания требует ребёнок, у которого диагностирован синдром Ландау-Клеффнера. Отзывы родителей свидетельствуют о том, что с малышом необходимо ходить на занятия к логопеду-дефектологу. Врач не в силах восстановить речевые функции. Зато такие сеансы приучают кроху к усидчивости, воспитывают в нём ответственность, организованность.

Родители утверждают, что за границей таким детям выписывают хороший противосудорожный и противоэпилептический препарат под названием «Кеппра». У нас же рекомендуют «Депакин», но он часто негативно влияет на поджелудочную железу, поэтому некоторые переходят на гомеопатическое лечение. Многие мамы и папы также отмечают, что самое лучшее средство при синдроме – взросление малыша. Он становится старше – постепенно улучшается его речь. Кроме того, с возрастом проходят приступы и пароксизмы.

Первые признаки

Заболевание удается заподозрить в трехлетнем возрасте. Уже тогда наблюдаются гиперкинезы и «разторможенность». Чуть позже начинает проявляться медлительность в понимании и распознавании речи.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Наблюдается так называемая слуховая агнозия – невозможность понимания речи при сохранности органов слуха и проводящего нерва.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Нередким считается выявление эпилептических припадков в процессе проведения диагностики. Именно множественные двусторонние спайк волны – основной ЭЭГ признак эпилептических припадков у ребенка.

На фоне гипердинамии у 70% больных детей встречаются эпиприступы. У одной трети пациентов только в начале заболевания фиксируется единичный припадок или эпилептический статус.

Чем старше становится ребенок – тем реже и с меньшей вероятностью возникают подобные ситуации. Так, к десяти годам только у одной пятой пациентов возникают припадки, а к 15-летнему возрасту они вовсе прекращаются.

Поведенческие нарушения

Они характерны практически для всех больных. У 78% маленьких детей наблюдаются поведенческие нарушения, если у них диагностируют синдром Ландау-Клеффнера. У взрослых не должен вызвать удивление тот факт, что их некогда спокойный и ласковый малыш вдруг стал агрессивным. Приступы ярости — стандартный симптом.

Некоторые дети кажутся абсолютно глухими. Другим ставят ошибочный диагноз — аутизм. Действительно, врачам иногда трудно определить, что настоящей причиной странного поведения является синдром Ландау-Клеффнера. Ведь и ему, и аутистическому поведению характерны такие явления, как неспособность построить логически завершённое предложение, навязчивое повторение одних и тех же фраз, слов.

Слабая концентрация внимания и повышенная активность наблюдаются у 80% больных. И хотя поведенческие нарушения являются вторичными симптомами по отношению к речевым проблемам, некоторые дети могут удивлять необычными, нелогичными и причудливыми реакциями. Например, они способны часами повторять один и тот же жест.

Принципы терапии

В настоящий момент, разработано несколько современных направлений лечения пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера:

  1. Антиконвульсанты. Прием данных препаратов позволяет создать профилактических фон и предотвратить эпилептические припадки, представляющие опасность для маленьких детей. Также прием данных препаратов нормализует и стабилизирует работу участков мозга, в которых локализуются эпилептические очаги. Препаратами выбора являются – Карбамазепины, в случае их неэффективности применяют Ламотриджин и его аналоги.
  2. Кортикостероиды. Гормональная терапия особенно эффективна в начале болезни.
  3. Профессиональная помощь логопеда, речевая и семейная терапия, как основа успешной социальной адаптации таких пациентов.

Неплохим антиэпилептическим эффектом обладает хирургическое вмешательство, а именно -субпиальная внутрикорковая трансекция.

По достижению ребенком подросткового периода, как уже отмечалось выше, компенсаторные механизмы позволяют частично восстановить понимание и воспроизведение речи. Однако полностью речь чаще так и не восстанавливается. Прогноз в данном случае зависит от нескольких факторов:

  • возраста ребенка, когда появились первые признаки болезни;
  • возраста и момент времени, когда удалось поставить верный диагноз и начать противоэпилептическое лечение;
  • от своевременности начатых специальных логопедических занятий.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Все это вместе взятое определяет вероятность полной нормализации речи. Однако статистика говорит, что только у 20 процентов пациентов наступает выздоровление. У большей же части детей, даже после пройденного курса лечения, отмечается серьезный речевой и когнитивный дефицит.

При первых же признаках заболевания необходимо начать лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, в которую вы обратитесь, сможет предложить несколько вариантов решения проблемы:

  • курс медикаментов;
  • хирургическое вмешательство.

В последнем случае пациенту вскрывают черепную коробку и убирают эпилептогенный очаг. Для этого отсекают некоторые кости и часть твёрдой оболочки мозга. После этого на сером веществе хирург делает насечки. Они в дальнейшем будут препятствовать возникновению и распространению эпилептогенных импульсов.

Приступы эпилепсии

Клинические приступы наблюдаются в 70-85% случаев приобретённого синдрома Ландау-Клеффнера. Недуг у трети детей начинается с единичного эпилептического припадка. Это — старт заболевания. У ряда пациентов между приступом и речевыми нарушениями может пройти несколько лет. Припадки часто фиксируются в возрасте от 4 до 10 лет. Многие врачи утверждают, что во взрослой жизни они не должны наблюдаться. То есть после 16 лет припадки не возникают.

У 58% больных фиксируют парциальные приступы. Их вызывает повреждение мозговых клеток в специфической зоне одного полушария мозга. Судороги наблюдаются у 39% детей, припадки с потерей сознания — у 16%. Некоторые больные подвержены миоклоническим нарушениям, поражающим мышцы лица и яблоки глаз. У 12% пациентов эпилепсия передаётся на генетическом уровне.

Причины болезни

Причины синдрома Ландау-Клеффнера до конца не определены. Хотя в некоторых случаях врачи могут назвать фактор, который привёл к развитию болезни. В первую очередь — это закрытые травмы головы, опухоли мозга, паразитарное заболевание, вызванное личинками свиного цепня, — нейроцистицеркоз. Причиной могут стать и аутоиммунные демиелинизирующие недуги, во время которых происходит разрушение белого вещества нервной системы — миелина.

Спровоцировать развитие синдрома также способны воспалительные процессы на стенках сосудов в области головного мозга. Несколько случаев появления патологии были связаны с дефицитом митохондриального дыхательного комплекса. Иногда причиной становилась слишком тонкая кора мозга, в результате чего у ребёнка развивалось поражение полушарий.

Синдром может иметь скоротечную форму. То есть ещё вчера двухлетний малыш ходил, говорил и был абсолютно здоровым ребёнком, а сегодня он просыпается, не в силах связать и несколько слов. Иногда болезнь развивается медленно: кроха постепенно теряет способность к вербальному общению и адекватному восприятию действительности.

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Прогноз

Что касается врачей, то они также продолжают изучать, что собой представляет синдром Ландау-Клеффнера. Фото пациентов, видео с их приступами, анамнез, заключение специалистов узкого профиля – всё это является частью исследований. Медики заметили, что терапия лучше действует в том случае, если ребёнок посещает сеансы психотерапии, речевые занятия. Полное восстановление вербальных функций происходит довольно редко. Обычно у 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект речи.

Ухудшение речи

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Синдром Ландау-Клеффнера у ребёнка начинается с потери речевой функции — это один из основных симптомов недуга. Он характеризуется словесными или же слуховыми агнозиями — нарушениями восприятия, при которых сохраняется сознание и чувствительность. В первом случае пациент не способен нормально говорить. Во втором — он может не узнавать знакомые шумы и звуки. При этом нормальными являются диагностические ответы на фонологические аудиограммы.

Основная проблема кроется именно в сфере восприимчивости звука. Несмотря на это, синдром проявляется в критический период овладения языковым аппаратом. Нарушения воспроизведения речи могут быть различного уровня сложности. Афазии бывают очень сильными у ряда пациентов. Как утверждают учёные, сложные случаи диагностируют у 6 больных из 77.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский блог
Adblock detector