Понтинный миелинолиз причины

34. Что такое глиома ствола?

Глиомы —самый частый тип опухолей ствола. Они встречаются преиму­щественно у детей и подростков и часто связаны с нейрофиброматозом. Опухоль начинает расти в области ядра отводящего (VI) нерва и постепенно увеличива­ется, поражая отводящий (VI), лицевой (VII) нервы и прилежащие вестибуляр­ные структуры.

35.  Каковы наиболее частые метаболические причины поражения ствола?

Структуры, контролирующие движения глаз, и мозжечковые пути наиболее подвержены воздействию метаболических расстройств в силу их высокой мета­болической активности. Симптомы поражения этих структур обычно возникают остро, но бывают обратимыми. Характерные проявления—атаксия, головокружег ние, тошнота, рвота, дизартрия, нистагм, паралич взора или межъядерная офталь­моплегия.

37.  Как поражается ствол мозга при демиелинизирующих заболеваниях?

Энцефалопатия Вернике представляет собой осложнение алкоголизма или дефицита питания, приводящих к дефициту тиамина. Клинически она обычно характеризуется изменениями психического статуса в виде спутанности сознания, атаксией, глазодвигательными нарушениями и другими симптомами поражения ствола. Симптомы поражения ствола можно быстро купировать парентеральным введением тиамина, тогда как психические изменения регрессируют медленнее.

Расеянный склерозчасто сопровождается демиелинизацией быстропроводящих высокомиелинизированных нервных волокон, проходящих в стволе. Эти во­локна входят в состав мозжечково-вестибулярных путей, медиального продольно­го пучка, пирамидных трактов. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия почти патогномонична для рассеянного склероза.

38. Что такое центральный понтинный миелинолиз?

Центральный понтинный миелинолиз представляет собой демиелинизирующее заболевание, поражающее белое вещество ствола мозга, преимуществен­но в центральных отделах моста, и изредка полушария мозжечка. Центральный понтинный миелинолиз развивается главным образом при алкоголизме или в ре­зультате дефицита питания, осложненных гипонатриемией.

Основной причиной демиелинизации считают излишне быструю коррекцию гипонатриемии. Данное заболевание проявляется подострым развитием тирапареза, сопровождающегося признаками поражения нижних черепных нервов. Центральный понтинный мие­линолиз, как правило, приводит к летальному исходу, однако возможно выздоров­ление с регрессом неврологического дефицита. Развитие данного состояния мож­но предупредить путем постепенной (а не быстрой) коррекции электролитного дисбаланса.

Назад в раздел

1.Общие сведения

Миелин – особое вещество, которое покрывает нейроны и служит электроизолирующей оболочкой. Точнее было бы назвать миелин группой веществ, поскольку в различных участках организма состав миелина варьирует, но основой всегда служат липиды и белки со значительным преобладанием первых.

Разрушение миелиновой оболочки, учитывая ее назначение, приводит к нарушениям нормальных электрохимических реакций и связей. Вообще, демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, амиотрофия и т.д.), при которых в силу аутоиммунных или наследственных факторов начинается распад нейронных оболочек, относятся к тяжелым и проявляются грубыми нарушениями равновесия и координации, прогрессирующим снижением памяти, речи и пр.

Синдром осмотической демиелинизации (уст. «центральный понтинный миелинолиз», «центральный мостовой миелинолиз») – достаточно редкое заболевание, обусловленное (кроме прочих причин) нарушениями электролитического баланса, в первую очередь натриевого. Синонимические названия связаны с преимущественной локализацией процесса: поражается, главным образом, Варолиев мост – один из задних отделов мозга. Манифестировать заболевание может в любом возрасте.

2.Причины

к разрушению миелина может привести интенсивная и слишком быстрая коррекция, например, введением гипертонического раствора. Позднее была установлена связь осмотической демиелинизации с алкоголизмом, истощением, обезвоживанием организма, различными расстройствами пищевого поведения (анорексия, булимия), почечной или печеночной недостаточностью, системными аутоиммунными и эндокринными заболеваниями, вирусными инфекциями и др.

3.Симптоматика, диагностика

Клиническая картина при синдроме осмотической демиелинизации настолько зависима от индивидуальных условий и факторов, что практически невозможно выделить типичный симптомокомплекс. В разных случаях отмечаются парезы и параличи (вплоть до т.н. псевдокомы, когда двигательная активность блокирована полностью), явления эпилепсии и паркинсонизма, нарушения зрения (напр.

Основным методом диагностики синдрома осмотической демиелинизации служит томографическая визуализация – компьютерно-рентгеновская или магниторезонансная. МРТ в данном случае считается более информативным методом по сравнению с КТ. Как правило, выявляются участки пониженной плотности, причем они могут оставаться какое-то время после клинического выздоровления пациента.

4.Лечение

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Вопрос о терапии при синдроме осмотической демиелинизации на сегодняшний день является открытым и остро актуальным. Проблема пока далека от решения. В некоторых случаях, согласно публикациям в специальной литературе, оказываются эффективными большие дозы кортикостероидных гормонов, но в других они эффекта не дают.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

В целом же, продолжаются интенсивные исследования демиелинизирующих заболеваний, в том числе центрального мостового миелинолиза; есть основания полагать, что с изучением всех этиопатогенетических факторов и механизмов будут найдены эффективные способы восстановления миелиновых оболочек.