Геморрагические васкулиты классификация

История вопроса

В 1837 г. известный немецкий врач Шёнляйн (J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой[3]. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

  1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2—4 миллиграмм/килограмм.
  2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Этиология

У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[4].

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки[5]

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть[6]:

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований[6].

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

По происхождению
ОА разграничивают на первичный и
вторичный.

Геморрагические васкулиты классификация

Первичный ОА
возникает в ранее не измененных суставах.
Существует врожденная предрасположенность
к болезни. Наследуется дефектный ген,
ответственный за синтез коллагена II
типа.

К факторам риска
возникновения первичного ОА относятся:

  • Длительный
    физический труд, связанный с перемещением
    тяжестей.

  • Спортивные занятия
    тяжелой атлетикой.

  • Прогрессирующее
    ожирение.

  • Остеопороз.

Вторичный ОА
возникает в ранее пораженных суставах.
К нему предрасполагают воспалительные
заболевания (ревматоидный артрит,
инфекционные, реактивные артриты),
врожденные и приобретенные болезни
суставов и связочного аппарата
(мезенхимальные дисплазии, рецидивирующие
вывихи суставов), эндокринные заболевания
(акромегалия, сахарный диабет),
метаболические расстройства (подагра,
гемохроматоз).

Патогенез. В
патогенезе остеоартроза ведущее значение
имеет несоответствие между давлением
на суставные поверхности и способностью
субхондрально расположенных костных
структур противостоять этому давлению.
Играет роль или аномально большое
внешнее давление (первичный ОА) или,
наоборот, ослабление механической
прочности костных балок в эпифизах
(вторичный ОА).

Избыточное давление
вызывает компрессионные микропереломы
костных балок, расположенных под хрящем.
На месте микропереломов возникает
асептическое воспаление, влекущее за
собой формирование субхондрального
остеосклероза. Через зону остеосклероза
диффузионное питание хряща становится
затруднительным.

Уменьшается секреция
синовиальной жидкости. Нарушаются
процессы постоянного восстановления
толщины суставного хряща. Он истончается,
растрескиваться, нередко с обнажением
подлежащей кости. В суставную щель могут
попадать фрагменты хряща. Это так
называемые суставные «мыши», способные
временно заклинивать сустав.

Рассасывание
хрящевых секвестров сопровождается
синовиитом. Из-за нарушения процессов
регенерации хряща и субхондральной
кости постепенно изменяется форма и
нарушается конгруэнтность соприкасающихся
поверхностей сустава. Они уплощаются,
что приводит к патологической подвижности,
подвывихам сустава.

Регенерация хряща
и субхондральной кости оказывается
возможной только по краям сустава, где
ограничивающая поступление питательных
веществ зона остеосклероза отсутствует.
Патологическим результатом такой
регенерации является формирование
краевых остеофитов, нередко принимающих
форму околосуставных узлов.

Дегенеративные
процессы в субхондральной кости
сопровождаются образованием локальных
дефектов – псевдокист. Затрудняется
регенерация чувствительных нервных
окончаний в зоне остеосклероза, что
приводит к появлению стойкого болевого
синдрома. Во время ночного отдыха в
ненагруженном суставе под зоной
субхондрального склероза может возникать
венозный и лимфатический стаз, который
сопровождается появлением так называемых
«сосудистых» болей.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyen-GB

При возобновлении
физической активности механическое
давление на сустав «выжимает» избыток
крови и лимфы из кости. Боль ослабевает
или исчезает. Длительное ограничение
движения в суставе, вызванное болью,
является одним из факторов, способствующих
его анкилозированию, атрофии двигающих
его мышц.

Классификация

По формам

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
  4. смешанная

По течению

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.
  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

  • Поражение кожи – самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь – так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

  • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100% случаев[7].

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация – крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

  • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто – до 50% случаев; тяжёлые – реже, опасные для жизни – не более чем в 5% случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseen-GB

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

  • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60%). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

  • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
  • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
  • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35%, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Этиология. Оа одно из самых распространенных заболеваний, которым страдают более 20% населения. У каждого второго жителя старше 50 лет можно выявить признаки оа. Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30% – 40% больных обнаруживается РФ.

У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О.

Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

  1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
  2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
  3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
  4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Геморрагические васкулиты классификацияhttps://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrighten-GB

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9].

Примечания

  1. Нем. Henoch , с ударением на первом слоге.
  2. Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL Dermatology. — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0
  3. Насонова В.А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). М., 1959.
  4. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 358.
  5. Там же, с. 359.
  6. 12Там же.
  7. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 359.
  8. Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatologi criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura // Artr. Rheum. – 1990. – Vol. 33. – P. 1114–1120.
  9. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 363 (классификационные критерии геморрагического васкулита, Шилкина Н.П. и соавторы, 1994); с. 364 (критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности, 1992).

Источники

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский блог
Adblock detector