Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы и лечение

В чем суть заболевания

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

  • «лягушачий» живот, распластанный;
  • сильный метеоризм;
  • запор;
  • низкое размещение пупка;
  • рвота;
  • очень редко диарея;
  • у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

  • сильные боли в животе спазматического характера;
  • образование большого скопления газов;
  • развитие очень большого живота;
  • патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания;
  • скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота;
  • при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации;
  • самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной;
  • анемия;
  • частые рвоты;
  • воспаление толстой кишки, ее слизистой;
  • вкрапления крови в каловых массах;
  • задержка роста;
  • дисбактериоз;
  • задержка физического, психического развития.

В норме в подслизистом и мышечном слоях стенки кишечника имеются специальные сплетения нервных клеток (ганглии), ответственные за продвижение содержимого кишечника по направлению к анусу. При болезни Гиршпрунга на некоторых участках толстого кишечника отмечается отсутствие таких ганглиев или же их недостаточное количество.

Симптомы болезни Гиршпрунга

В результате такой аномалии нарушается моторика кишечника, каловые массы не выводятся из организма, скапливаются в кишечнике, появляются постоянные запоры, развивается выраженная интоксикация организма ребенка. Протяженность и высота расположения аномального участка может быть разной. Чем больше протяженность и чем выше расположение участка с нарушением иннервации, тем ярче выражены будут проявления болезни у новорожденного.

Содержимое кишечника скапливается выше пораженного участка и вызывает его значительное расширение. В то же время в отделе кишки, расположенном ниже аномального участка, перистальтика усиливается, что является причиной гипертрофии (утолщения) кишечной стенки.

Точная причина патологии неизвестна. Установлено, что болезнь Гиршпрунга является наследственным заболеванием. Если она была у кого-либо в роду, то риск развития аномалии у ребенка значительно возрастает.

Предполагают, что причиной болезни может стать мутация генов в ДНК, ответственных за правильное формирование иннервации пищеварительной системы. Однако причины этой мутации не установлены.

Образование нервных ганглиев в пищеварительном тракте происходит в сроке 5-12 недель беременности. Под влиянием каких-то неизвестных факторов формирование системы иннервации прерывается. Причем аномальный участок может равняться нескольким сантиметрам в длину, а в тяжелых случаях распространяться на всю толстую кишку.

В этом случае профилактические мероприятия полностью отсутствуют, поскольку болезнь носит наследственный характер, и диагностировать можно только внутриутробно. Соответственно, чем быстрее будет выявлена эта патология, тем больше шансов на излечение без последствий.

Чем взрослее пациент или чем хуже ухаживают родители за малышом, тем заметнее становятся вторичные изменения, которые возникают ввиду хронической каловой непроходимости. На фоне этого, у некоторых детей появляются такие заболевания, как: гипотрофия и анемия. Если его запустить, развивается деформация грудной клетки у малыша.

Диафрагма располагается высоко, легкие поджимаются, соответственно уменьшается дыхательная поверхность. Все эти условия способствуют развитию пневмонии, бронхита. Проведение диагностических мероприятий позволяет предотвратить нежелательные последствия. Так, вовремя выявленный диагноз — залог нормальной жизнедеятельности маленького пациента.

Неспецифическая профилактика включает в себя следующие аспекты:

  1. Ежедневное занятие спортом. Особенно полезными в этом случае, являются — бег трусцой и плавание. Но при этом есть одно главное условие, которого нужно придерживаться — ребенок должен заниматься под присмотром взрослых и не перенапрягаться. Все должно иметь меру.
  2. Повседневное меню должно состоять из цельнозернового хлеба, зелени, овощей и фруктов. Желательно, все покупать в свежем виде и в проверенных местах, так же не стоит забывать про правила термической обработке продуктов. Из рациона, исключить — острые специи, приправы, красный жгучий перец, жареные и консервированные блюда. Более подробно об этом расскажет сам медицинский работник, который ведет учет болезни у малыша.
  3. И, наконец, не менее важно — в сутки выпивать 5-6 стаканов чистой воды и питаться небольшими порциями. Конечно, родители должны донести до своего чада, что пищу нужно тщательно пережевывать.

Придерживаясь всего этих пунктов, можно заметно упростить жизнедеятельность своего малыша.

Возможно Вас также заинтересует:

  • Неспецифический язвенный колит
  • Подверженность детей болезни Гиршпрунга
  • Симптомы перитонита
  • Кровь при дефекации: причины и лечение

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Кишечник здорового и больного ребенкаРектальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Симптомы

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). Симптомы у детей с более тяжелой степенью поражения кишечника проявятся уже в первые дни жизни. В менее серьезных случаях их можно заметить позже.

У новорожденных болезнь Гиршпрунга может проявляться следующим образом:

  • В первые дни жизни у ребенка не отходит первородный кал
  • Опухший живот, газообразование
  • Диарея
  • Рвота, иногда с примесью зеленой или коричневой жидкости

Неспособность опорожнить желудок в течение первых 48 часов жизни часто является главным признаком болезни Гиршпрунга у новорожденного.

Болезнь Гиршпрунга у детей (фото 2)

Менее тяжелые поражения кишечника могут быть незаметны в течение многих лет, вплоть до юношества. В этих случаев симптомы зачастую не ярко выраженные, но продолжительные или хронические:

  • увеличенный в объеме живот
  • запоры
  • трудности с набором веса
  • рвота
  • газообразование

У детей также может наблюдаться отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции из-за болезни Гиршпрунга.

Эта врожденная патология может проявиться сразу же после рождения малютки, когда первородный стул (меконий) не отходит в первые сутки. При этом дитя плачет, подтягивает ножки к животику. Именно поэтому так внимательно отслеживают первый стул у новорожденного в родильном доме.

Проявления болезни зависят от протяженности аномального отрезка кишечника и возраста ребенка. В первом полугодии жизни симптомы мегаколона могут быть не столь заметными, если малыш находится на грудном вскармливании. Каловые массы полужидкой консистенции могут свободно проходить пораженный участок.

При значительной протяженности аномальной зоны уже и в этом возрасте отмечаются запоры, вздутие живота, беспокойство ребенка. Опорожнение кишечника становится проблемным после введения прикорма. Каловые массы становятся густыми и плотными.

У детей на первом году жизни симптомы болезни Гиршпрунга таковы:

  • запор становится регулярным, ребенок может не оправляться без клизмы по 5-7 дней;
  • аппетит ухудшается;
  • вздутие живота вызывает колики и беспокойство;
  • стул приобретет неприятный запах;
  • кал выделяется в виде ленточки;
  • срыгивания учащаются и становятся более обильными;
  • дефекация не приводит к полному опорожнению кишечника.

При этом ребенок плохо прибавляет в весе. Если лечение не будет проведено, то интоксикация будет нарастать, могут развиться осложнения, представляющие угрозу для жизни.

Дети в старшем возрасте тоже страдают запорами, при которых консервативные меры не всегда эффективны. Из плотного кала в нижних отделах кишечника могут образовываться каловые камни, которые тоже могут приводить к опасным осложнениям.

Постоянным симптомом болезни является вздутие живота (метеоризм). Толстая кишка раздувается скопившимися газами, что внешне проявляется в изменении формы живота – такой признак называют «лягушачьим животом».

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы и лечение

Пупок на нем сглажен или же выпячен наружу, при осмотре живот кажется асимметричным. При ощупывании врач может ощущать кишку, растянутую калом или газами. В зависимости от консистенции содержимого кишка будет плотная, как камень, или мягкая. После осмотра живота усиливается перистальтика (волнообразные сокращения стенок кишечника).

Чем старше становится ребенок, тем более выражена интоксикация организма. Развиваются анемия, дефицит белков, энергетическая недостаточность. Переполненный и раздутый кишечник затрудняет движения диафрагмы, что приводит к нарушению дыхания. Ухудшение вентиляции легких становится причиной рецидивирующего течения пневмонии или бронхита.

Следствием выраженной и продолжительной интоксикации является появление в далеко зашедшей стадии болезни рвоты и поноса. Если рвота сопровождается болями в животе, то это грозный симптом, характерный для тяжелых осложнений – перфорации кишки и развивающегося перитонита (воспаления брюшины) или кишечной непроходимости. Оба эти осложнения опасны для жизни при отсутствии немедленной помощи.

Парадоксальный понос может появляться даже у новорожденного как следствие стремительного развития дисбактериоза или воспалительного процесса слизистой с образованием язв. Диарея тоже может привести к летальному исходу без своевременной помощи.

Чаще всего симптоматика и тяжесть состояния напрямую зависят от протяженности аномального участка кишки. В некоторых случаях даже при небольшом участке патологии могут развиться интоксикация и нарушение обменных процессов, вызывающие тяжелое состояние ребенка. Иногда это зависит от компенсаторных возможностей организма и правильности проводимых лечебных мероприятий.

Симптомы обычно появляются у очень маленьких детей. Иногда они не появляются в младенчестве, а только в подростковом возрасте или во взрослой жизни. Наиболее распространенные симптомы включают в себя: 

  • не прохождение содержимого кишечника ребенка, вскоре после рождения;
  • отсутствие первого стула в течение 20 до 50 часов после рождения Запор (возможно ухудшение с течением времени);
  • вздутие живота;
  • рвота (обычно постепенное начало);
  • водянистая диарея (у новорожденных);
  • плохое увеличение веса;
  • медленный рост (у детей до 5 лет);
  • нарушение всасывания;
  • лихорадка / инфекция;
  • потеря аппетита.

Вы или врач можете заметить, что у новорожденного в течение 24-48 часов с момента рождения так и не произошло первое опорожнение кишечника, так называемый меконий. Также у него могут проявиться один или несколько следующих симптомов:

  • Запоры или вздутие, вызывающие у малыша нервозность и беспокойство
  • Плохой аппетит
  • Рвота желчью (зеленоватой жидкостью) после приема пищи
  • Диарея

Как правило, болезнь Гиршпрунга диагностируется сразу после рождения, но иногда при легкой форме ее симптомы могут проявиться и существенно позже. Так, к поздним симптомам относятся:

  • Хронические запоры
  • Недостаток массы тела и/или слабое развитие
  • Вздутый живот
  • Лентовидный зловонный кал
  • Анемия (низкое количество эритроцитов)
  • Частые кишечные инфекции

Единая клиническая картина складывается с учетом суммирования некоторых нервических клеток, принимающие участие в двигательной функции кишечника и в степени патологического процесса. Чем меньше отсутствует их количество, тем позже оно дает знать о себе.

Признаки могут быть следующими:

  • постоянные запоры с детства — основной симптом недуга. Пациенты постоянно пользуются клизмами;
  • отсутствуют позывы к опорожнению кишечника;
  • редко наблюдается расстройство стула;
  • боль на протяжении всей толстой кишки;
  • газообразование, вздутие в брюшной полости;
  • наличие «каловых камней»;
  • интоксикация, спровоцированная токсическими элементами. Это обусловлено тем, что кишечник не опорожняется вовремя. В основном это наблюдается при продолжительном анамнезе и тяжелой форме заболевания;
  • частичная гетерохрония. Наблюдается неравномерная окраска разных участков радужной оболочки 1-го глаза. Такое явление свидетельствует о недостатке меланина.

Детям до месяца характерно, — опухлость живота, хриплое дыхание, отказ от еды, нарушение стула. Но основное внимание нужно обратить на запор, если ребенок питается грудным молоком. Этот признак должен вызвать настороженность и стать поводом для обращения в клинику.

Не редко эта патология выявляется у взрослых людей, у которых с раннего детства наблюдалось проблематичное испражнение кишечника и вздутие живота. Помимо этого, могут быть жалобы и на боли в животе.

Ранние симптомы

  • Заболевание у детейЗапоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Запор и рвота у ребенкаАнемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Стадии

  • Растяжение кишечника при болезни ГиршпрунгаКомпенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Классификация

https://www.youtube.com/watch?v=Vnv86TFNEHw

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника.

Различают формы заболевания, их пять.

  1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
  2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
  3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
  4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
  5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

  • компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
  • субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
  • декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
  • острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

  • ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм;
  • поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
  • осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

В зависимости от локализации аномального участка кишечника выделяют такие формы болезни Гиршпрунга:

  1. Ректальная: иннервация нарушена на небольшом участке прямой кишки. Встречается в 25 % случаев. У ребенка отмечается склонность к запорам.
  2. Ректосигмоидальная: аномалия касается прямой кишки и участка сигмовидной. Эта форма наиболее распространена (70 %). Отличается упорными запорами, вздутием живота, который несколько напоминает лягушачий, болями в животе.
  3. Сегментарная: отмечается в 2,5 % случаев, характеризуется чередованием пораженных и здоровых участков толстого кишечника. Проявления могут быть разными: у некоторых детей отмечаются периодические запоры, а некоторые вообще самостоятельно не могут оправляться.
  4. Субтотальная (составляет 3 %): полностью поражена половина кишечника. У ребенка отмечаются все клинические проявления болезни. Это тяжелое поражение, при котором неэффективны консервативные мероприятия, необходимо только оперативное лечение.
  5. Тотальная: аномальной является вся толстая кишка. Встречается в редких случаях (0,5 %). Проявляется сильным вздутием живота и тяжелыми запорами сразу же после рождения малыша.

Различают следующие стадии заболевания:

  1. Компенсаторную, при которой запоры проявляются с рождения, усиливаются после введения прикорма. Опорожнение кишечника достигается при помощи очистительных клизм.
  2. Субкомпенсированную, при которой клизмы уже менее эффективны. Ребенка беспокоят выраженные боли в животе, проявляются признаки интоксикации, может появиться одышка. Из-за нарушений обменных процессов малыш отстает в весе.
  3. Декомпенсированную, когда все проявления максимально выражены. Клизмы и слабительные неэффективны. При отсутствии своевременного оперативного лечения приводит к кишечной непроходимости.

Классификация на основе выраженности клинических проявлений выделяет такие стадии болезни:

  1. Ранняя с характерными симптомами: постоянными запорами, вздутием живота и увеличением его размеров.
  2. Поздняя, при которой присоединяются вторичные изменения: анемия, белковая недостаточность, образование каловых камней, деформация грудной клетки.
  3. Осложненная, для которой характерно появление парадоксального поноса и рвоты, сильных болей в животе. Риск возникновения кишечной непроходимости очень высок.

Возможные осложнения

Отсутствие адекватного лечения при болезни Гиршпрунга чревато развитием таких осложнений:

  • острый энтероколит (воспаление стенки кишечника);
  • при парадоксальном поносе и рвоте возможно обезвоживание организма малыша с угрозой для жизни;
  • образование каловых камней из уплотненных испражнений: выйти самостоятельно они не могут, способны вызвать повреждение стенки кишечника (перфорацию за счет пролежней) с развитием перитонита;
  • интоксикация организма: токсические вещества не выводятся с испражнениями, а всасываются в кровь, разносятся с кровотоком и могут повреждать различные органы;
  • анемия;
  • обменные нарушения;
  • дисбактериоз;
  • инвалидность ребенка вследствие тяжелых осложнений.

Если диагноз выявлен с опозданием, может появиться энтероколит с воспалением слизистой оболочки кишечника. Это состояние очень опасно для жизни малыша и протекает постоянной рвотой, поносом и метеоризмом. Для решения проблемы требуется госпитализация с последующей операцией. Поэтому не рекомендуется откладывать визит к специалисту до последнего момента, это негативным образом влияет на здоровье маленького пациента.

Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

  • энтероколит;
  • острая инфильтрация;
  • формирование абсцессов в стенке кишки;
  • перитонит.

Диагностика Болезни Гиршпрунга в Израиле

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • Диагностика заболеванияУЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

  1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
  2. Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
  3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
  4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
  5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
  6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы и лечение

Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

Чтобы диагностировать болезнь Гиршпрунга, врачи часто применяют тест, называемый бариевой клизмой. Барий — это краситель, который вводится в толстую кишку при помощи клизмы. Он хорошо проявляется на рентгеновских снимках, чем помогает врачам получить более четкое изображение ободочной кишки. (У детей с болезнью Гиршпрунга кишечник обычно кажется слишком узким на тех участках, где отсутствуют нервные клетки).

Классификация болезни Гиршпрунга у детей (фото 3)

В некоторых случаях врачи могут назначить биопсию прямой кишки. Этот метод предполагает использование всасывающего устройства для удаления некоторых клеток из слизистой оболочки толстой кишки. Он показывает, отсутствуют ли нервные клетки, чем способствует установке диагноза болезни Гиршпрунга.

Для детей старшего возраста врачи могут назначать различные тесты, такие как манометрия или хирургическая биопсия. Манометрия — это исследование, в ходе которого в прямую кишку вводится водно-перфузионный катетер для того, чтобы определить сократительную способность анальной мышцы. Если мышца не расслабляется, у ребенка может быть болезнь Гиршпрунга. В хирургической биопсии врач удаляет образец ткани из толстой кишки для исследования под микроскопом.

Болезнь диагностируется в Израиле после тщательного медицинского обследования и некоторых тестов. Во время медицинского осмотра, врач в израильской клинике прощупает живот и обнаружит область, где толстый кишечник забит. Живот также может быть вздут. Есть много тестов, которые врач в Израиле может использовать, чтобы определить, есть ли у ребенка болезнь Гиршпрунга. К ним относятся:

  1. Брюшной рентген — ищут закупорки кишечника.
  2. Ректальное обследование — во время этого осмотра врач в Израиле будет проверять прямую кишку на отсутствие сдавливания в стуле, а также является ли анальный канал суженным.
  3. Клизма с применением рентгеновского бария — барий является контрастирующая жидкостью, которая делает кишечник видимым на рентгене. Для этого испытания, барий вводится в кишечник через задний проход, а затем рентгеновские лучи просвечивают кишечник. В местах, где нервные клетки, пропали без вести, кишечник выглядит слишком узким.
  4. Манометрия — этот тест в основном используется в израильской клинике у детей старшего возраста. Во время испытания, врач в Израиле вводит баллончик внутрь прямой кишки, а затем раздувает его. При нормальных обстоятельствах, анальные мышцы расслабятся. Если этого не произойдет, причиной может быть болезнь Гиршпрунга.
  5. Биопсия — является наиболее точным тестом для болезни Гиршпрунга. Врач в Израиле удаляет небольшой кусочек слизистой оболочки кишечника, а затем смотрит на него под микроскопом. Если нервные клетки отсутствуют, болезнь Гиршпрунга может быть подтверждена.

Реконструктивная операция

Единственным методом лечения данного заболевания в Израиле является хирургия. Реконструктивная операция- заключается в удалении, части кишечника, которая не работает и подключении оставшейся здоровой части к анусу. После этого хирургического вмешательства, ребенок имеет нормально работающий кишечник.

Во многих случаях, реконструктивная операция может быть сделана сразу после диагностики болезни Гиршпрунга. Тем не менее, детям тяжело больным, возможно, в первую очередь необходимо хирургическое вмешательство называемое колостомия. Во время процедуры колостомии, врач в Израиле вынимает больную часть кишечника.

Затем создает небольшое отверстие (стому) в брюшной полости ребенка. Далее врач соединяет верхнюю часть кишечника в стому. Это позволяет отходам, покинуть тело через стому, а нижнюю часть кишечника лечить. Стул собирается в мешок, прикрепленный к коже вокруг стомы и который должен очищаться несколько раз в день. Некоторые врачи в Израиле предпочитают выполнять колостомию каждому ребенку, прежде чем делать реконструктивную операцию.

Когда врач готов сделать реконструктивную операцию в Израиле, он будет отключать кишечник от стомы и присоединять его к анусу. Поскольку стома больше не нужна, врач ее зашьет или будет ждать от шести до восьми недель, чтобы убедиться, что реконструктивная операция прошла успешно.

Рассчитать стоимость лечения

В некоторых случаях, врач в израильской клинике удаляет всю толстую кишку и соединяет тонкий кишечник, со стомой. Эта операция называется илеостомия. Если врач оставляет часть толстой кишки и соединяет его со стомой, операция называется колостомия.

После хирургической операции, 90 процентов детей испражняются нормально. У некоторых детей может наблюдаться понос на короткое время, но в конечном счете стул станет более твердым и ребенок сможет вернуться к полноценной жизни.

В Израиле высококвалифицированные врачи и обученный медицинский персонал выполняют данную операцию на очень высоком профессиональном уровне. Вашему ребенку будет предоставлен хороший послеоперационный уход и регулярные проверки, необходимые которые позволят избежать осложнений.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы и лечение

Лечение в Израиле отличается использованием новейшего оборудования и методик.

Содержание

  1. Что такое болезнь Гиршпрунга?
  2. Симптомы
  3. Причины и факторы риска
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Как операция отразится на жизни ребенка?
  7. Вопросы, которые следует задать врачу

Болезнь Гиршпрунга —  это врожденный порок развития, который поражает толстый кишечник. В норме нервные клетки под названием ганглии дают сигнал мышцам кишечника к сокращению и выведению каловых масс из организма. У страдающих болезнью Гиршпрунга детей в части кишечника такие нервные клетки отсутствуют.

Если у ребенка проявились симптомы болезни Гиршпрунга, он назначит проведение нескольких диагностических процедур. Во-первых, это рентген брюшной полости или бариевая клизма. Во-вторых, он может взять анализ ткани (биопсия) из прямой кишки ребенка для ее изучения на предмет наличия или отсутствия ганглий.

Резюме для родителей

Болезнь Гиршпрунга является врожденным дефектом развития, поэтому специальных мер профилактики этой патологии не разработано. При выявлении признаков, характерных для данной болезни, следует обращаться к врачу для своевременной диагностики и радикального оперативного лечения. Это даст возможность не допустить вторичных изменений в организме, полностью восстановить здоровье малыша и обеспечить его нормальное развитие.

Диагностика Болезни Гиршпрунга в Израиле

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

  • клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс;
  • диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания; если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом; у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты;
  • лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Малыш после операции

Ребенок после операции. Болезнь Гиршпрунга

Два изображения грудных детей с видимыми кишечниками: первый ребенок здоров, второй с болезнью Гиршпрунга

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

  • одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон;
  • двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Лечебная диетаДиета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. В зависимости от тяжести поражения лечение производится путем одной или двух операций. Детям, которые больны на время операции (из-за воспаления толстой кишки или плохого питания) потребуется оперативное вмешательство двумя этапами.

Наиболее распространенная операция по избавлению от болезни Гиршпрунга заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки с отсутствующими нервами и соединении здорового отдела с прямой кишкой. Чаще всего это производится путем минимального инвазивного (лапароскопического) вмешательства сразу после того, как ставится диагноз.

В некоторых случаях врачи выполняют операцию в два этапа. При двухмоментной операции на первом этапе врач удалит нездоровую часть толстой кишки, а затем выполнит процедуру, называемую стомой. Это значит, что врач делает небольшое отверстие в животе ребенка и прикрепляет верхнюю, здоровую часть толстой кишки к отверстию.

Существуют два типа стомы:

  1. Илеостома: удаление всей толстой кишки и присоединение тонкой кишки к стоме
  2. Колостома: удаление части толстой кишки

Стул ребенка проходит через стому в мешок, который к ней присоединен, и который нужно опорожнять несколько раз в день. Это позволяет нижней части толстой кишки зажить до проведения второй операции. Во время второй операции врач закрывает отверстие и присоединяет нормальную часть толстой кишки к прямой кишке.

После операции дети отмечают склонность к запорам, которые, как правило, разрешаются после приема слабительных средств. Но прежде, чем давать ребенку слабительное, нужно обязательно проконсультироваться с врачом. Дети, которые едят твердую пищу, должны соблюдать диету с высоким содержанием клетчатки, чтобы облегчить и предотвратить запор.

Дети, у которых симптомы болезни после операции не исчезают или развиваются новые (например, взрывной и водянистый понос, лихорадка, опухший живот или кровотечение из прямой кишки), должны немедленно обратиться к врачу. Это могут быть признаки энтероколита — воспаления кишечника.

Содержание

Единственным известным способом эффективного лечения болезни Гиршпрунга является операция, в рамках которой хирург удалит часть кишечника с отсутствующими ганглиями и заново прикрепит его здоровую часть к анальному отверстию. После восстановления у ребенка будет нормально функционирующий кишечник.

Грудной ребенок с большим животиком

При очень тяжелой форме заболевания может понадобиться две операции. В рамках первой из них — колостомии, хирург удалит участок без ганглий, после чего проделает небольшое отверстие (так называемую стому) в животе ребенка. При этом верхняя часть кишечника фиксируется к стоме, и на протяжении определенного времени кал выводится из организма в зафиксированный на стоме калоприемник.

Большинство детей после операции ведут абсолютно нормальный образ жизни. Некоторых может беспокоить диарея, других — осложненное опорожнение. Снизить симптомы запоров поможет употребление богатой клетчаткой пищи.

Изредка вследствие операции развиваются кишечные инфекции. Они могут быть достаточно опасными, поэтому незамедлительно обратитесь за помощью при проявлении следующих симптомов:

  • Рвота
  • Повышенная температура
  • Вздутый живот
  • Утомляемость или вялость
  • Кровавый кал

Толстый кишечник собирает из пищи необходимые организму воду и соли. Удаление большого фрагмента кишечника негативно сказывается на этой способности, поэтому для обеспечения организма тем же количеством жидкости ребенку придется больше есть и пить.

Консервативная терапия приносит не большой результат, но ее можно рассматривать как подготовку к операционному вмешательству. Так, больной должен:

  1. Придерживаться элементов диетического питания. Сюда относятся — овощи, фрукты, газонеобразующие и кисломолочные продукты.
  2. Лечебная гимнастика. Как правильно ее выполнять, подскажет квалифицированный специалист.
  3. Использование очистительных клизм, прием специальных витаминов.

В более запущенных случаях, это заболевание лечат хирургическим путем.

Для каждого ребенка подбирается индивидуальное лечение (оно перечислено выше). Но в основном используют хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении расширенного отдела и области кишечника без нервных сплетений. При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Операция может осуществляться как в 2 подхода, так и за один раз.

Врач делает УЗИ

Согласно утверждениям многочисленных специалистов, начинать операцию нужно как можно быстрее. Во-первых, это позволит избежать возникновения различного рода осложнений. Во-вторых, увеличит срок для восстановления детского организма. При этом следует брать во внимание некоторые важные аспекты — грудные дети крайне сложно переносят операции, и есть сложность послеоперационного периода.

Как болезнь Гиршпрунга вызывает запор?

Как правило, мышцы в толстой кишке проталкивают каловые массы до ануса, где они покидают тело. Способность кишечника толкать и расслабляться обусловлена нервными клетками в кишечнике, называемые ганглиозными клетками. Человек с болезнью Гиршпрунга не имеет этих нервных клеток в части толстой кишки. Иногда эти нервные клетки отсутствует лишь на протяжении всего несколько сантиметров, но они также могут быть пропущены в длинных сегментах толстой кишки.

У людей с болезнью Гиршпрунга, здоровые мышцы кишечника толкают каловые массы, пока он не достигнет жесткую часть кишечника без нервных клеток. В этот момент, движение каловых масс останавливается, а за ними начинают накапливаться новые. Иногда ганглиозные клетки отсутствуют по всей длине толстого кишечника, и даже на части тонкого кишечника.

  1. Когда больная часть кишечника достигает или включает тонкий кишечник, то она называется болезнью длинного сегмента.
  2. Когда больной раздел включает в себя только часть толстой кишки, он называется болезнью короткого сегмента.

Болезнь Гиршпрунга развивается еще до рождения ребенка. Как правило, нервные клетки растут в кишечнике ребенка вскоре после того как ребенок начинает развиваться в утробе матери. Эти нервные клетки растут вниз от верхней части кишечника на всем путям кишечника до ануса. При болезни Гиршпрунга, нервные клетки перестают расти. До сих пор нет однозначного ответа, что является причиной развития данного заболевания.

Узнать стоимость лечения

Причины

По мере развития плода в материнской утробе ганглии формируются от верхней части кишечника по направлению к анальному отверстию. При болезни Гиршпрунга эти нервные клетки не покрывают всю длину кишечника. Врачи до сих пор не знают, почему это происходит, но точно установлено, что это никоим образом не связано с питанием или действиями матери в период беременности.

Вероятно, болезнь Гиршпрунга может быть наследственной. То есть, родитель может передать ее своим детям. По каким-то причинам дети, страдающие синдромом Дауна, чаще сталкиваются с болезнью Гиршпрунга. В целом она встречается у 1 из 5000 новорожденных, причем дети мужского пола страдают этой болезнью в 5 раз чаще.

В период вынашивания ребенка с 5 по 12 неделю происходит образование нервных скоплений. В последующем они обеспечивают иннервацию пищеварительного тракта. Развитие начинается от нервных сплетений во рту и опускается ближе к пищеводу, затем уже к кишечнику и прямой кишке.

По не проясненным обстоятельствам этой движение приостанавливается. Это, в свою очередь, приводит к недостатку нервных сплетений на отделе толстого кишечника. Протяженность не иннервированной зоны может составлять как несколько сантиметров, так весь кишечный тракт. Специалисты предполагают, что это, прежде всего, спровоцировано изменением в ДНК структуре.

Но так как этот недуг имеет унаследованный и генуинный характер, возможность формирования этого заболевания значительно выше, если в семье уже 1 ребенок болеет. Помимо этого, нужно знать, что мальчики с патетичною долей вероятности могут страдать этим недугом.

Толстая кишка перемещает переваренный материал через кишечник посредством серии сокращений, называемых перистальтикой. Этот процесс контролируется нервами между слоями мышечной ткани в кишечнике.

У детей с болезнью Гиршпрунга эти нервы отсутствуют по всей длине кишки, вследствие чего предотвращается расслабление толстой кишки, которое может вызвать закупорку переваренного материала и затруднить продвижение стула.

Болезнь Хиршпрунга может поражать всю толстую кишку или же более короткий ее отрезок ближе к прямой кишке. Чаще всего нервные клетки перестают развиваться ближе к прямой кишке, поскольку в матке клетки развиваются по пути, который начинается в верхней части толстой кишки и заканчивается в конце, около прямой кишки. (То есть из-за болезни Гиршпрунга клетки просто прекращают развитие на этом этапе)

Причина возникновения данной патологии до конца неизвестна, но считается, что она может передаваться по семейной линии и в 5 раз чаще встречается среди мужчин, чем женщин. Дети с синдромом Дауна и генетическими заболеваниями сердца также имеют повышенный риск развития болезни Гиршпрунга.

Ножницами чикают цепь ДНК

Мутация ДНК — основная причина развития болезни Гиршпрунга

Существует перечень наиболее вероятных причин:

  • в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК;
  • наследственный фактор;
  • у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек;
  • высокий показатель радиации;
  • синдром Дауна;
  • патология эндокринной системы у будущей матери.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Ребенок часто страдает запорами. Может ли у него быть болезнь Гиршпрунга?
  • Сможет ли мой ребенок вести нормальный образ жизни?
  • Нужно ли мне внести какие-то изменения в рацион питания ребенка, чтобы облегчить его самочувствие перед операцией?
  • Насколько опасна операция?
  • Сколько она длится?
  • Нужно ли мне обращать на что-то внимание после операции?
  • Каков риск, что у других моих детей также будет выявлена болезнь Гиршпрунга?

(No Ratings Yet)

Loading…

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский блог
Adblock detector